Бронхоэктазии (бронхоэктатическая болезнь)

Существенный интерес представляет то обстоятельство, что бронхоэктазий, как правило, поражают бронхи среднего калибра. Мелкие, преимущественно бесхрящевые бронхи, расположенные дистальнее, подвергаются рубцовому сужению, а иногда и облитерации. По-видимому, с этим связано состояние респираторного отдела легкого в пораженной его части. В одних случаях соответствующая доля находится в состоянии п

олного ателектаза с начала заболевания. В других — в большей или меньшей степени выражена гиповентиляция, иногда сопровождающаяся увеличением объема доли за счет клапанной «воздушной ловушки» в области стенозированных мелких бронхов и развивающейся эмфиземы.

Нарушение связи расширенных бронхов среднего калибра с дистальнее расположенными мелкими бронхами и соответствующим отделом респираторно-легочной ткани является дополнительным фактором, нарушающим опорожнение содержимого бронхоэктазов при кашле, так как экспираторный толчок воздуха оказывается резко ослабленным или же отсутствует вовсе.

При распространенных двусторонних бронхоэктазиях хронически текущий гнойный бронхит становится генерализованным и может привести к распространенной эмфиземе, дыхательной недостаточности и «легочному сердцу».

Указанное выше побудило многих иностранных авторов отнести бронхоэктазий к хроническим обструктивным заболеваниям легких, хотя в последнем пересмотре МКБ эта тенденция не нашла отражения.

Легочное кровообращение в сегментах легкого, пораженных бронхоэктазиями и находящимися в состоянии ателектаза или гиповентиляции, резко ослаблено за счет спазма и склероза артериол и прекапилляров, что препятствует попаданию венозной крови через невентилируемые или плохо вентилируемые участки легкого в легочные вены и артериальное русло (рефлекс Эйлера-Лильестранда, препятствующий системной гипоксемии). Однако редукция кровотока по легочной артерии сопровождается компенсаторным увеличением притока крови по системе бронхиальных артерий. Разветвления последних в под слизистой оболочке бронхов расширяются, истончаются и иногда являются источником кровохарканья и легочных кровотечений, которые могут быть первым и единственным проявлением упоминавшихся выше «сухих» бронхоэктазий.

Перестройка легочного кровообращения ведет к расширению в 10 раз и более анастомозов между системой бронхиальных и легочной артерии. В результате возникает сброс в легочную артерию большого объема артериальной крови. Это способствует нарастанию легочного артериального давления и увеличению нагрузки объемом на левый желудочек и увеличению нагрузки давлением на правый.

Хронический гнойный процесс в расширенных бронхах нередко сопровождается хроническим воспалением в параназальных пазухах (хронические гаймориты, реже — фронтиты и этмоидиты). Это связано, по всей видимости, с постоянным инфицированием носоглотки откашливаемой гнойной мокротой, а также с дефектами противоинфекционной защиты всего респираторного тракта, включая верхние дыхательные пути.

При крайне редко встречающемся в последнее время тяжелом течении распространенных бронхоэктазий гнойный процесс в расширенных бронхах может обусловить хроническую гнойную интоксикацию и развитие системного амилоидоза с поражением почек, печени и других органов.

Патологическая анатомия бронхоэктазий

Патологическая анатомия бронхоэктазий изучалась, главным образом, по препаратам, удаленным при резекции легких по поводу данного заболевания. При наличии ателектаза пораженных сегментов последние представляются резко уменьшенными в размерах, плотными и безвоздушными (ателектатические бронхоэктазий по А.П. Колесову). При отсутствии ателектаза они могут иметь нормальные размеры. Плевральные сращения встречаются не всегда и в большинстве случаев являются относительно рыхлыми. Количество угольного пигмента в пораженных отделах легкого, особенно при ателектазе, уменьшено из-за нарушений или полного отсутствия вентиляции.

На разрезе среди безвоздушной, на глаз мало измененной или эмфизематозной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо оканчивающиеся в кортикальном слое легкого почти под плеврой.

Выраженность и форма расширения бронхов бывают различными: от умеренно цилиндрической дилатации до крупных мешковидных образований, иногда принимающих форму, приближающуюся к шаровидной (мешотчатые, кистозные бронхоэктазий). В одном препарате различные формы расширений бронхов нередко сочетаются. При гиповентиляции или ателектазе легочной паренхимы расширенные бронхи представляются в меньшей или большей степени сближенными, а иногда почти соприкасаются друг с другом.

Стенки расширенных бронхов утолщены за счет окружающей плотной фиброзной ткани, иногда выглядят, напротив, истонченными. Слизистая оболочка — складчатая, неровная. Гной в просвете после хорошей предоперационной подготовки отсутствует или имеется в небольшом количестве. Гистологически в стенках бронхов обнаруживается картина хронического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Преимущественно у детей младшего возраста и при незначительно выраженных цилиндрических расширениях бронхов резко выражена лимфоидная инфильтрация подслизистой оболочки, образующая как бы широкую муфту. Эпителиальный покров измененных бронхов может быть метаплазирован в кубический или многослойный плоский. Иногда имеются участки изъязвления, замещенные грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазий», который ведет к путанице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме легкого у больных бронхоэктазиями наблюдается крайне редко. Изменения в респираторном отделе легкого характеризуются ателектазом, пневмосклерозом, иногда эмфиземой.

Классификация бронхоэктазий

По морфологическим признакам большинство авторов подразделяют бронхоэктазий на цилиндрические, мешотчатые и смешанные. Некоторые выделяют также кистоподобную и веретенообразную формы бронхоэктазий. Это подразделение имеет не только формально-морфологическое, но и большое клиническое значение.

Под цилиндрическими бронхоэктазиями подразумевают состояние бронхов, при котором отсутствует их нормальное коническое сужение с устья до расположенного дистальнее дихотомического разветвления. Некоторые считают цилиндрическим расширением увеличение просвета данной генерации бронха по сравнению с предшествующей, расположенной проксимальнее, но без тенденции к увеличению диаметра в дистальном направлении. В прошлом считалось, что все формы бронхоэктазий, в том числе цилиндрические, безусловно необратимы. В последнее время большинство авторов полагают, что цилиндрические бронхоэктазий, в особенности в детском возрасте, могут излечиваться спонтанно или под влиянием консервативного лечения. Более того, было установлено, что преходящие цилиндрические расширения бронхов наблюдаются при многих острых инфекционных процессах в бронхолегочной ткани (например, обычной пневмонии), и бронхиальное дерево пораженного отдела нормализуется в течение нескольких недель (месяцев) после ликвидации острого воспаления. Этот феномен объясняют временными нарушениями тонуса бронхиальной мускулатуры и другими причинами.

 Скачать реферат