Пороки развития кисти и пальцев

За рубежом предпочтение отдается комбинированной кожной пластике, которой пользуются Кроник, Barsky и другие.

В Советском Союзе предпочтение отдается методу Б.В. Парина, который для закрытия межпальцевых промежутков рекомендует использовать перфорированный кожный лоскут, и методу М. В. Андрусона, который предлагает закрывать рану на пальцах после их разъединения полнослойным кожным лоскутом

волнообразной формы, взятым с внутренней поверхности плеча или бедра. Реже применяется метод Джанелидзе. На рис. 1 приводятся основные схемы оперативных вмешательств при синдактилии.

Рис.1.

При образовании новых пальцев следует учесть, что каждый отдельный палец только тогда функционирует полноценно, когда у него сохранена чувствительность и полная подвижность. Нестабильные пальцы склонны к боковому отклонению, что может нарушить функцию кисти. При синдактилии показано раннее хирургическое вмешательство, особенно при тотальной и концевой синдактилии — в первые месяцы жизни. При остальных формах — с 2—3 лет.

При слиянии ногтей их следует разделить пополам, при слиянии сухожилий — оставить сухожилие для одного вновь сформированного лучшего пальца, а для другого— пересадить с любого пальца на II этапе лечения. Н.П. Новаченко подчеркивает, что при тотальной синдактилии нельзя одновременно разъединять все пальцы во избежание их некроза, так как при операции можно повредить располагающиеся между ними магистральные сосуды. Лучше сначала разъединить I и V пальцы, потом II и III, затем III и IV — на III этапе. У детей при разъединении пальцев следует применять наркоз, у взрослых можно применять местную анестезию.

После хирургических вмешательств по поводу синдактилии нужна ранняя и длительная лечебная гимнастика во избежание возникновения рубцовых стяжений и контрактур. Для закрепления достигнутого эффекта длительное время разъединенные пальцы нужно на ночь укладывать в шину в течение 3—4 месяцев после операции. Показаны также тепловые процедуры, массаж.

Симфалангия — редкий порок. Сопровождается слиянием одной или нескольких фаланг, часто сочетается с синдактилией. Симфалангизм — наследственное заболевание.

Клиника. Отсутствие движений в межфаланговых сочленениях. Атрофия мягких тканей кисти и пальцев.

Лечение — хирургическое — артропластика межфаланговых суставов. Мы рекомендуем в качестве интерпозиционного материала использовать вышеупомянутую оболочку семенников быка. После операции через 2 недели — ЛФК.

Полидактилия — увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ —0,3—6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих. Если с лучевой, то обычно только за счет расщепления ногтевой фаланги I пальца. Встречается 3—5 лишних пальцев, бывает удвоение их числа и на ногах и на руках. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных.

Полидактилия бывает 3 видов: 1-й — добавочные пальцы — рудименты, состоящие только из кожи; 2-й — дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3-й — самостоятельные, нормальной формы и размеров, дополнительные пальцы.

М.В. Волков предлагает более совершенную классификацию. Он делит полидактилию на 3 типа: 1-й — раздвоение крайнего пальца; 2-й — замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3-й — добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков.

По нашим данным, односторонняя полидактилия встречается чаше, чем двусторонняя, правосторонняя—в 2 раза чаще, чем левосторонняя.

Клиника. Добавочные пальцы, как указывалось выше, могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костной основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее, ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое — такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бывает со стороны первого пальца.

Диагноз полидактилии нетруден.

Лечение — только хирургическое. При полидактилии добавочный палец нужно удалять лишь в тех случаях, когда уже ясно, какой палец является основным для функции и какой ей препятствует. Иногда это выясняется в более позднем возрасте, поэтому при полидактилии спешить с хирургическими вмешательствами не следует; однако пальцы-рудименты можно и нужно ампутировать в первые месяцы жизни ребенка. Если дополнительными являются не краевые, а средние пальцы, то вместе с «лишним» пальцем нужно удалять и его пястную кость, чем достигается не только функциональный, но и косметический эффект. При такой форме полидактилии, когда дополнительный палец является частью основного, необходимо удалять его осторожно, с учетом не только костных соединений, но и возможного слияния сосудов и нервов этого удвоенного пальца.

М.В. Волков указывает, что оставление хотя бы небольшого участка эпифиза основной фаланги добавочного пальца является ошибкой, так как этот остаток кости будет расти и вызывать деформацию кисти за счет образования костного выступа, потребуется вторая операция.

Олигодактилия — уменьшение числа пальцев — редкое врожденное заболевание, обычно сочетающееся с другими пороками верхних конечностей. Описана впервые Schultze, Schwalbe и Chapchal. В большинстве случаев этот порок симметричен, передается по наследству. Олигодактилия может наблюдаться и на верхних и на нижних конечностях.

Клиника. Уменьшенное число пальцев. На кисти вместо 5 может быть только 2 или 3 пальца. Кисть при этом может быть расщеплена, а имеющиеся пальцы сращены и недоразвиты. Нарушение функции кисти зависит от степени порока. Лечения практически не проводится. Но если данный порок сочетается с синдактилией оставшихся пальцев или расщеплением кисти, то производятся вышеописанные операции.

Макродактилия или мегалодактилия. Клиника. Мак-родактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев. Ее разновидность — арахнодактилия — паукообразные пальцы, когда, кроме увеличения их длины, они еще истончены, вследствие чего кисть напоминает паучью лапу.

Гипертрофия обычно касается II или III пальца кисти, но бывает и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.

Лечение — только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.

Брахидактилия или микродактилия — ненормально короткие пальцы — впервые описана Merdelian, как наследственный дефект.

Клиника. Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией или синдактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Если вместе с пальцем укорочена и соответствующая пястная кость, эта патология обозначается брахиметакарпией. Чаще наблюдается укорочение V и II пальцев, реже— III и IV. Эта деформация передается по наследству. Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, в этом случае показано разъединение пальцев.

 Скачать реферат