Нефротический синдром. Амилоидоз почек

· протеинурия более 3,5 г/сут;

· может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

· в моче – двоякопреломляющие липиды;

· в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 - и β-глобулинов;

· гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипид

ов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

· гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

· может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

ЛЕЧЕНИЕ

1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

––––""–""––––

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

Впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, "сальная болезнь".

Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

частота – не менее 1: 50000 населения;

различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

чаще во второй половине жизни.

Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

Структура амилоида:

β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

· первичный (идиопатический) – неизвестна "причинная" болезнь или при множественной миеломе;

· вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

· наследственный ("семейный") – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

· старческий;

· локальный (опухолевый).

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

· AL;

· AA;

· ATTR;

· Aβ2M;

· локализованный.

Подробнее – см. учебник.

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология амилоидоза почек неизвестна.

ПАТОГЕНЕЗ

Теории патогенеза амилоидоза почек:

· диспротеиноза или органопротеиноза;

· "клеточного локального генеза";

· иммунологическая;

· мутационная.

КЛИНИКА

Клинические стадии амилоидоза почек:

· латентная,

· протеинурическая,

· нефротическая,

· азотемическая.

Латентная стадия:

· протекает почти бессимптомно;

· может быть гепатоспленомегалия;

· протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;

· устойчивая диспротеинемия (повышение α2 - и γ-глобулинов);

· у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;

· функция почек не страдает;

· может быть микрогематурия, лейкоцитурия.

Протеинурическая стадия:

· протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;

· может быть микрогематурия, цилиндрурия;

· в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;

· значительное повышение СОЭ;

· умеренная анемия;

· гипонатриемия и гипокалиемия;

· гиперфибриногенемия;

· повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

Нефротическая стадия:

· нефротический синдром.

· Азотемическая стадия:

· развернутая картина ХПН.

Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.

ДИАГНОСТИКА

(!) анамнез;

стойко и значительно повышенная СОЭ;

увеличение размеров печени и селезенки;

синдром мальабсорбции;

протеинурия;

(!) результаты биопсии (верификация).

ЛЕЧЕНИЕ

· патогенетические принципы:

· ограничение синтеза предшественника амилоида;

· подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;

· лизис тканевых амилоидных структур;

· лечение фонового заболевания;

· лечение основного заболевания;

· симптоматическое лечение НС и/или ХПН;

диета:

· белок 60-70 г/сут;

· избегать казеин-содержащих продуктов;

· противопоказаны говядина, телятина;

· показаны баранина, крупы.

· колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;

· унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;

· диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;

· делагил;

· сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.

ПРОГНОЗ

Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).

продолжительность жизни – 1-3 года;

причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:

· после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;

· при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;

· у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

ЛИТЕРАТУРА

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

2. Пирогов К. Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В. Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

 Скачать реферат