Пороки легких, связанные с недоразвитием органа или его элементов

Пороком развития называется антенатально сформированная аномалия строения легких (включая нижние дыхательные пути), имеющая или могущая иметь клиническое значение. Редкие варианты ветвления бронхов и сосудов легких, а также необычное деление последних на доли и сегменты, нарушающие легочные функции и не способствующие развитию приобретенных патологических процессов, правильнее относить не к п

орокам развития, а к крайним формам изменчивости по В.Н. Шевкуненко.

В литературе нет популяционных исследований о распространенности пороков развития легких. Сведения об относительной частоте пороков развития среди больных, поступающих в отделения торакальной хирургии, колеблются в чрезвычайно широких пределах. А.Н. Бакулев и Р.С. Колесникова (1961) определяли эту частоту в 1,4%, А.И. Струков и М. И. Кодолова (1970) - в 2,5%, А.П. Колесов и В.А. Кочетова (1974) - в 3,5%, А.М. Сазонов - в 10%, М. И. Перельман (1976) - в 20%, В. Г. Цуман с сотр. (1976) — 40%. Один из пионеров торакальной хирургии Ф. Зауэрбрух (1917, 1927) считал, что до 80% бронхоэктазий являются пороками развития, а Ж. Хораньи (1974) утверждал, что по секционным данным до 70% всех хронических неспецифических заболеваний легких связаны с врожденными аномалиями. Такая противоречивость данных обусловлена тем, что до настоящего времени вопрос об отнесении некоторых изменений легких, обнаруживаемых у больных, к категории врожденных или же приобретенных не может считаться полностью решенным. Большинство современных авторов все же считают пороки развития легких относительно редкой патологией. Пороки развития легких нередко сочетаются с пороками развития других органов и систем, что считается дополнительным аргументом в пользу антенатального происхождения выявляемых легочных изменений. В связи с многообразием пороков развития легких, различной трактовкой и недостаточной изученностью встречающихся аномалий существует множество классификаций, предлагавшихся различными авторами.

1. Агенезия и аплазия легкого

Врожденное отсутствие одного из легких представляет собой редкую врожденную аномалию, встречающуюся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом — бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия).

У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, однако, оно и более часто сочетается с другими пороками развития, в том числе несовместимыми с жизнью. Поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемоторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону.

У большинства больных жалобы и функциональные нарушения незначительны. У части появляются те или иные расстройства с возрастом.

Диагноз устанавливается чаще всего рентгенологически по резкому смещению органов средостения в сторону отсутствующего легкого и отсутствию или слепому окончанию одного из главных бронхов, что может быть подтверждено бронхоскопическим.

Лечение, как правило, не требуется.

2. «Простая» гипоплазия легкого

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

3. Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

 Скачать реферат