Дерматомиозит. Подагра

Во всех случаях дерматомиозита, особенно у лиц среднего и старшего возраста, необходимо исключить опухоль. Определенную роль в диагностике заболевания играет рентгенологическое исследование.

Дифференциальный диагноз. При остром начале дерматомиозита, особенно если нет характерных изменений кожи, следует исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы и др.), а также острый полиневрит. При

преобладании кожных проявлений, развившихся остро, необходимо исключить рожистое воспаление.

Дифференциальный диагноз дерматомиозита и других диффузных болезней соединительной ткани проводят с учетом наиболее характерных для каждого заболевания сочетаний симптомов и лабораторных данных.

Прогноз при остром и подостром течении зависит от своевременной диагностики и рационального лечения, обеспечивающих достижение ремиссии, иногда длительной. При хроническом течении заболевания прогноз более благоприятный. В период ремиссии больные трудоспособны; при необходимости рационального трудоустройства им устанавливают инвалидность III группы. Больным дерматомиозитом противопоказана работа, связанная с переохлаждением, перегреванием, воздействием веществ аллергизирующего действия. Если работа связана с тяжелым физическим напряжением, больные признаются нетрудоспособными (инвалидность ΪΪ группы).

Лечение. В острой стадии необходим постельный режим, щадящий характер питания с повышенным содержанием белка и витаминов. При остром и подостром течении назначают гликокортикостероиды, в основном преднизолон (80— 120 мг в день) в течение длительного времени (2—3 месяца). При высоких показателях активности (в первую очередь при выраженных иммунных нарушениях) к гликокортико-стероидам присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн— 100—150 мг в день, метотрексат — 30—50 мг 2 раза в неделю, циклофосфан—100— 200 мг в день). Лечение иммуводе-прессантами проводится длительно (не менее 6—8 месяцев). Сочетанная терапия (преднизолон + иммунодепрессант) иногда позволяет сократить длительность приема максимальных доз препаратоз. При снижении активности процесса дозу преднизолона медленно снижают (на 1,25—2,5 мг в 5—8 дней) и присоединяют производные 4-аминохинолина (хингамин, гидроксихлорохин). Дозу иммунодепрессанта также постепенно снижают до поддерживающей. Поддерживающая доза преднизолона (в пределах 10—30 мг в зависимости от стойкости ремиссии) принимается не менее 1,5—2 лет. В период лечения преднизолоном (и иммунодепрессантами) больным назначают анаболические стероиды, препараты калия, АТФ, аскорбиновую кислоту и витамины группы В (повторными курсами); при необходимости — гипотензивные и мочегонные средства. При обострениях хронических форм дерматомиозита лечение проводится преднизолоном (50—60 мг) в сочетании с хингамином (0,25— 0,5 г в день), витаминами группы В (в первую очередь кальция пангама-том — по 0,05 г 6 раз в день), калия оротатом (0,5 г 3 раза в день), анаболическими стероидами (метандростенолоном — 10—15 мг в день, ретаболилом — 1 мл внутримышечно 1 раз в 10—12 дней); целесообразно внутривенное введение гемодеза (250—400 мл ежедневно, всего 5— 6 введений); при кальцинозе назначают динатриевую соль этилендиа-минтетрауксусной кислоты (2—4 г внутривенно капельно в 500 мл 5 % раствора глюкозы).

Физиотерапевтическое лечение возможно в период ремиссии и в основном при хронических формах.

ПОДАГРА (Podagra)

Подагра была известна в глубокой древности. О ней писал Гиппократ, а затем это название ввел Гален (от греч. pos, podos — нога и agra — болезнь). В конце XVII в. Сиденгам подробно описал клинику подагры и высказал предположение о связи ее с нарушением обмена. В XVIII в. Шееле открыл мочевую кислоту, а Гаррод установил повышение ее содержания в крови больного подагрой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит нарушение пуринового обмена. Как известно, мочевая кислота в нормальных условиях в небольшом количестве образуется в организме человека в результате окисления пуриновых оснований, входящих в состав нуклеиновых кислот. Последние являются составной частью нуклеопротеидов, из которых построены клеточные ядра.

В нормальных условиях содержание мочевой кислоты в крови в среднем составляет 0,254—0,325 ммоль/л. При подагре происходит повышение биосинтеза мочевой кислоты, нарушение метаболизма ее и нередко снижение выделения почками. Все это приводит к гиперурикемии (повышению содержания в крови мочевой кислоты выше 0,400 ммоль/л). Различают метаболическую (увеличен синтез мочевой кислоты), почечную (снижена экскреция мочевой кислоты почками) и смешанную формы подагры.

В острых случаях и особенно при длительной гиперурикемии мочевая кислота, пропитывая ткани, приводит к возникновению воспалительных изменений и образованию подагрических узлов — тофусов.

В возникновении подагры имеет значение характер питания (мясная пища, особенно такая, как мозги, печень, почки, содержащие много пуриновых оснований), употребление спиртных напитков, нередко сопровождающееся изменением пищевого режима, что в значительной мере способствует нарушению процессов обмена, в частности пуринового. Известное значение, несомненно, имеет и наследственный фактор, в частности генетические дефекты ферментов, участвующих в метаболизме пуринов.

Развитию особенно острых приступов подагры способствуют, очевидно, сильные отрицательные эмоции, физические травмы, охлаждение, простудные заболевания.

Патоморфология. Характерно отложение мочевой кислоты в околосуставных тканях. В синовиальных оболочках, суставных капсулах, сухожильных влагалищах и хрящах отмечаются воспалительные изменения. В соединительной ткани, окружающей участки отложения мочевой кислоты, особенно в области больших пальцев стоп, реже — на руках, в мочке уха, еще реже — в тканях носа и верхних век можно обнаружить гигантские многоядерные клетки, содержащие фагоцитированные кристаллы уратов.

Отложения мочевой кислоты в суставных хрящах могут проникать в костную ткань. Со временем возникают участки разрежения костной ткани с отложением в этих местах уратов, которые затем окружаются соединительной тканью, образуя маленькие кисты. Отложения уратов и развитие соединительной ткани может привести к резкой деформации суставов. Особенно часто такие отложения наблюдаются у внутренней поверхности плюснефалангового сустава большого пальца. Часто одновременно наблюдаются отложения уратов в почках и мочевых путях в виде камней, реже — в плевре, клапанах сердца и пр. При остром приступе наблюдается выраженная экссудативная (возможно, аллергической природы) воспалительная реакция в суставах, обусловливающая значительное увеличение их объема.

Клиника. Различают острую форму, или острый приступ, подагры и хронические, в настоящее время большей частью атипичные формы. В основном подагру следует рассматривать как хроническое прогрессирующее, периодически обостряющееся заболевание.

Для всех случаев подагры характерно прежде всего изменение суставов, образование тофусов. Суставы при длительном существовании заболевания могут значительно деформироваться. Как правило, движения в суставах болезненны, а со временем и значительно ограничиваются; нередко при сгибании в суставе отчетливо определяется своеобразный треск или хруст.

 Скачать реферат