Дерматомиозит. Подагра

Дерматомиозит — системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением скелетных мышц и кожи. Чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез. Считают, что дерматомиозит развивается как своеобразная реакция сенсибилизированного организма на воздействие различных агентов (в том числе инфекционных), вакцинацию, инсоляцию, опухолевый процесс. Реакция развертывается на фоне расстройс

тва регуляторных механизмов иммунитета (резко снижены Т-лимфоциты). Это приводит к активации эффективного звена гуморального иммунитета с увеличением синтеза иммуноглобулинов. Иммунопатологические сдвиги сопровождаются образованием избытка антител и циркулирующих иммунных комплексов. Последние частично откладываются в мышцах, что ведет к развитию иммунокомплексного воспаления. Циркулирующие иммунные комплексы взаимодействуют также с Fc-рецепторами лимфоцитов, усугубляя нарушение иммунного ответа. Это вызывает гиперсинтез иммуноглобулинов с образованием новых циркулирующих иммунных комплексов (порочный круг). Взаимодействие последних с лимфоцитами приводит к усиленному освобождению лимфокинов, обладающих миотоксическим действием.

Патоморфология. Наиболее характерные изменения выявляются в скелетных мышцах. Микроскопически отмечается, что мышечные волокна фрагментированы, вакуолизированы и инфильтрированы лимфоцитами и плазматическими клетками, утрачена их поперечная исчерченность. Нередко наблюдается очаговый некроз мышц. При длительном течении заболевания часть их атрофируется и заменяется фиброзными тяжами. В коже обнаруживаются очаги некроза, фиброза, кальциноза, отек подкожной основы. Поражение сосудов проявляется утолщением внутренней оболочки, сужением их просвета.

Со стороны внутренних органов наиболее выраженные изменения наблюдаются в миокарде. Закономерно развитие дистрофических процессов в паренхиматозных органах.

Клиника. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, с медленно прогрессирующей общей слабостью, миалгией, артралгией, преходящей гиперемией и отечностью открытых частей тела и лица.

Редко дерматомиозит начинается остро, с высокой лихорадки, резкой боли в мышцах, быстрой потери массы, выраженной эритемы.

Поражение скелетных мышц — определяющий симптом заболевания. Характерна нарастающая слабость проксимальных групп мышц, в результате чего резко ограничивается активность больных. Вначале больные быстро устают от ходьбы, не могут подняться по лестнице, поднять ногу на ступеньку автобуса, иногда падают при длительной ходьбе. Мышечная слабость неуклонно нарастает, и через некоторое время больные уже не могут встать со стула, удержать на весу поднятую руку, причесаться и т. д. Голова наклонена к груди, и больные с трудом придают ей вертикальное положение (иногда для этого "забрасывают" голову назад). В тяжелых случаях больные не могут самостоятельно оторвать голову от подушки, повернуться в постели и т. д. Однако при всей тяжести заболевания движения в дистальных отделах конечностей сохранены в связи с тем, что мышцы этих отделов поражаются значительно в меньшей степени. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры появляется малоподвижность, маскообразность лица. Поражение мышц глотки и пищевода (верхнего отдела) приводит к дисфагии (поперхивание при глотании, невозможность проглотить твердую пищу, попадание жидкой пищи в носовые ходы и др.), мышц гортани — к осиплости и появлению носового оттенка голоса. Поражение глазной мускулатуры ведет к диплопии; поражение межреберных мышц вызывает расстройство дыхания, иногда резко выраженное.

Пораженные мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. В дальнейшем они атрофируются, замещаются фиброзной тканью или оссифицируются. Очаги кальциноза локализуются под кожей и в наиболее пораженных участках мышц. Поверхностно расположенные очаги могут вскрываться с выделением крошковатой белой массы.

Поражение кожи в типичных случаях проявляется эритемой и отеком, преимущественно открытых частей тела. Характерны параорбитальные отеки и эритема, отличающаяся своеобразным лиловым оттенком кожи (симптом "очков"). Глазные щели из-за отечности век сужены. В последующем яркая эритема может приобретать синюшный оттенок. Характерны и другие изменения кожи: папулезные и петехиальные высыпания, эрозии, участки шелушения и т. д. Часто отмечаются трофические нарушения (ломкость ногтей, выпадение волос и др.). Степень выраженности кожных изменений при дерматомиозите различна. Иногда эритема является первым и даже длительное время ведущим симптомом заболевания. Но нередко изменения кожи практически отсутствуют или остаются незаметными для больного, и на первый план выступают признаки поражения мышц (полимиозит).

Одновременно с кожей могут быть поражены и слизистые оболочки (полости рта, зева, конъюнктива и др.).

Суставной синдром наблюдается реже, чем при других диффузных болезнях соединительной ткани, и проявляется в основном артралгией. Ограничение движений в суставах связано с поражением мышц.

Висцеральная патология при дерматомиозите выражена не столь резко.

Наиболее значительные изменения отмечаются в миокарде. Клинически это проявляется расширением границ сердца, сердцебиением, глухостью тонов, нарушением ритма и проводимости. Редко развивается недостаточность сердца. Отмечается склонность к гипотонии.

При поражении желудка и кишок отмечаются эрозивные изменения слизистой оболочки, редко — кровотечения, являющиеся результатом тяжелого васкулита брыжеечных или других сосудов брюшной полости. Иногда может быть увеличена печень.

Поражение легких чаще всего проявляется пневмонией (аспирационной или гиповентиляционной). В ряде случаев развивается пневмонит (сосудистого генеза).

Изменения со стороны нервной системы характеризуются в основном нарушением чувствительности (парестезии, гипералгезия).

При исследовании крови может обнаруживаться умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ, повышенное содержание а2- и γ-глобулинов, иммуноглобулинов. При остром и подостром течении отмечаются повышение уровня аминотрансфераз и креатинфосфокиназы в крови, креатинурия.

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение наблюдается редко. Характерны быстро нарастающее генерализованное поражение мышц, дисфагия, дизартрия, поражение сердца и других органов. Часто присоединяются пневмония и легочно-сердечная недостаточность.

При подостром течении заболевание прогрессирует медленнее, но поражение мышц, кожи неуклонно нарастает, часто присоединяются дисфагия, артралгия, изменения со стороны внутренних органов.

Хроническое течение характеризуется волнообразностью клинических проявлений с периодами длительных ремиссий. Постепенно развиваются гипотрофия и склероз мышц, обусловливающие ограничение движений (так называемый миосклеротический полимиозит). Изменения кожи носят преходящий характер. Часто отмечаются вегетативные расстройства. Поражение внутренних органов наблюдается редко.

Диагноз устанавливают на основе характерной клинической картины заболевания. Лабораторные данные имеют вспомогательное значение. Для уточнения диагноза используют электромиографию и биопсию пораженных участков кожи и мышц.

 Скачать реферат