Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

Различают лейкемоидные реакции миелоидного, лимфоидного типа, а также лейко-эритробластические реакции крови.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа наблюдаются при различных инфекциях (сепсис, гнойные процессы, дизентерия, диссеминированный туберкулез и др.), шоковых состояниях, экзогенных и эндогенных интоксикациях.

Картина периферической крови. Общее число лейкоцитов в п

ериферической крови может превышать 50х109/л (при инфекциях), 30х109/л (при злокачественных опухолях негематологической природы и остром гемолизе). В мазке крови обнаруживается нейтрофилия с резким гиперегенераторным сдвигом ядра нейтрофилов влево, с появлением промиелоцитов, миелоцитов (5–10 %), но не миелобластов. Картина периферической крови напоминает таковую при хроническом миелолейкозе.

Лейкемоидные реакции лимфоидного типа наблюдаются при детских инфекциях (краснуха, коклюш, корь, ветряная оспа, скарлатина, инфекционный паротит), инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции.

Картина периферической крови. Общее число лейкоцитов может превышать 50х109/л. Это состояние классифицируется как абсолютный лимфоцитоз, который возникает за счет гиперпродукции лимфоцитов. В мазке крови помимо зрелых лимфоцитов, составляющих большинство, можно обнаружить и более незрелые формы, лимфоциты большего размера с «широким пояском» цитоплазмы. Для вирусных заболеваний характерно появление в крови плазматических клеток (клетки Тюрка). Наличие этих клеток в крови больного считается прогностически благоприятным признаком. При инфекционном мононуклеозе чаще возникает лейкемоидная реакция монолимфатического типа, при которой помимо увеличения абсолютного содержания лимфоцитов в крови отмечается и абсолютный моноцитоз.

Лейкемоидные реакции лейко-эритробластического типа. Причинами таких реакций служат, как правило, поражение самого костного мозга: метастазы рака в костный мозг (чаще всего, миелофиброз), талассемия, особенно после спленэктомии, и более редкими причинами являются множественная миелома и липидозы (болезни Гоше и Ниманна-Пика).

Картина периферической крови. Во время этих реакций в крови число лейкоцитов может быть умеренно увеличено или не изменено, число эритроцитов снижено. В мазке периферической крови наряду с появлением незрелых клеток миелоидного ряда появляются и ядерные формы эритроцитов – нормобласты или нормоциты, отмечается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз. Увеличивается до 3–10 % число ретикулоцитов.

Лейкозы

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга. При этом в процесс вторично вовлекаются периферическая кровь и другие ткани, особенно ткани РЭС.

Заболеваемость злокачественными новообразованиями кроветворной и лимфатической ткани населения России составляет 6,5–8,3 на 100 000 населения.

Этиология. Причина лейкозов не известна. На настоящем этапе наших знаний о происхождении лейкозов правильнее (корректнее) говорить о факторах риска.

К факторам риска относится ионизирующее излучение, воздействие химических веществ, вирусная инфекция, отягощенная наследственность.

Ионизирующее излучение. Следует выделять несколько вариантов: облучение относительно высокими дозами, облучение низкими дозами при рентгенологическом обследовании, фоновое облучение.

Облучение относительно высокими дозаминесомненно вызывает лейкоз у человека. Это доказывается высокой частотой лейкозов среди рентгенологов в прежние годы, когда не соблюдались должные меры предосторожности, у больных анкилозированным спондилитом, которые получали лучевую терапию позвоночника, у лиц, переживших атомные взрывы (Хиросима, Нагасаки, Чернобыль).

Лейкозогенный эффект низкодозового облучения при рентгенологическом обследовании признается не всеми учеными, результаты исследований противоречивы. Например, некоторые исследователи видят связь между диагностикой низкодозовым рентгенологическим облучением до рождения ребёнка и последующим лейкозом. У таких детей в первые 10 лет жизни число злокачественных заболеваний в 2 раза выше. С другой стороны, воздействие более массивных дох в Хиросиме и Нагасаки на беременных или родителей до зачатия не привело к увеличению заболеваемости лейкозом у потомства. Таким образом, единого мнения об опасности низких доз диагностического рентгенологического облучения в настоящее время нет.

Предполагают, что фоновое облучение вызывает 1/8 всех лейкозов в возрастной группе от 15 до 39 лет.

Среди химических веществ, способных угнетать костномозговое кроветворение, отметим бензол, продукты перегонки нефти, цитостатические препараты, другие группы лекарственных средств. Есть данные о таких побочных эффектах у бутадиона и левомицетина.

Вирусная инфекция. Установлена вирусная природа лейкоза у кур, мышей, крыс, кошек и других животных. Н по отношению к человеку вирусная гипотеза остаётся недоказанной.

В пользу вирусной теории приводятся случаи, когда в семьях заболевают некровные родственники. Проще всего объяснить эти случаи с позиций заражения вирусом. Но нельзя забывать о влиянии других мутагенных факторов, которые могли действовать в доме, где проживали эти люди (излучение и химические мутагены).

Роль наследственности. Её можно распознать лишь у самого небольшого числа больных. Случаи, когда лейкозами болеют кровные родственники чрезвычайно редки.

Несколько иначе стоит вопрос о тех наследственных заболеваниях, которые сами по себе не имеют отношения к опухолевым процессам, но предрасполагают к развитию лейкозов. К таким заболеваниям относятся прежде всего наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями, нерасхождениями хромосом. К таким наследственным заболеваниям относятся:

· Наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями или нерасхождением хромосом: болезнь Дауна, синдром Блюма, синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского-Тернера и др. На фоне этих заболеваний частота возникновения лейкозов повышается. При синдроме Дауна, например, она возрастает в 18 – 20 раз.

· Генетические болезни с дефектами иммунитета – болезнь Луи-Барр, синдром Вискота Олдрига, болезнь Брутона и др. В таких случаях наследуются не сами лейкозы, а генетические дефекты тех клеток, из которых развивается опухоль и угнетение иммунного контроля за ней.

· Приобретённые нарушения иммунитета также способствуют развитию лейкозов. Механизм – торможение иммунного контроля за появлением опухолевых клеток.

Таким образом, вероятнее всего лейкоз является мультифакторным заболеванием, в его возникновении играют роль и внешние и внутренние факторы, причём все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, из которой в дальнейшем может (но не обязательно!) развиться опухоль.

Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозов

Схематическая последовательность событий выглядит следующим образом.

1. Воздействие мутагенного фактора на кроветворную клетку. Мутагенными факторами могут быть один, несколько или все перечисленные факторы риска.

 Скачать реферат