Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

· Лейкоцитарная формула – в типичных случаях в крови появляются бластные клетки до 95–99 % и только 1–5 % приходится на зрелые клетки (это продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Явление называется «лейкемический провал» – между бластными и зрелыми клетками отсутствуют созревающие формы.

· В костном мозге преобладают бластные клетки более 5 % до тотальн

ого бластоза, эритроидный и мегакариоцитарный ростки резко сужены.

· Цитохимическое исследование крови используется для дифференциальной диагностики отдельных форм острых лейкозов.

· Иммунофлюоресцентное исследование крови и костного мозга проводится в дополнение к цитохимическому с целью разграничения отдельных форм острых лейкозов.

· Цитогенетическое исследование назначается с той же целью.

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные опухоли.

Миелопролиферативные опухоли. Под этим собирательным названием понимается группа хронических лейкозов, которые возникают на уровне ранних предшественников миелопоэза.

Потомство миелопоэза включает в себя гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты и мегакариоциты. Все это потомство может принадлежать опухолевому клону. Но в большинстве случаев безграничная пролиферация касается преимущественно одного или двух ростков. Если отмечается 3‑х ростковое повреждение пролиферации, то говорят о панмиелозе.

Основные заболевания этой группы – хронический миелолейкоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз, сублейкемический лейкоз.

Хронический миелолейкоз. При хроническом миелолейкозе торможение дифференцировки устанавливается на уровне созревающих гранулоцитов. Поэтому субстрат опухолипредставлензрелыми нейтрофилами, метамиелоцитами, миелоцитами, промиелоцитами, миелобластами (в малом количестве).

Картина крови и костного мозга

· Красная кровь. Ее изменения не характерны. Часто в начале заболевания красная кровь сохраняет нормальный состав, только позднее появляется анемия (при прогрессировании процесса) за счет снижения количества гемоглобина и эритроцитов. Причем, многие авторы считают, что снижение гемоглобина и эритроцитов происходит за счет вытеснения эритроидного ростка опухолью, гиперактивности селезенки и гемолиза в результате укорочения жизни эритроцитов.

· Тромбоциты.Количество в 1 литре крови в пределах нормы или увеличено. Тромбоцитопения может быть в терминальную стадию или в результате лечения химиопрепаратами.

· Общие лейкоциты крови. Как правило, увеличены до 200,00 – 400,00х109/л, иногда до 800,00 – 1000, – х109/л.

· Лейкоцитарная формула. Отмечается дегенеративный сдвиг влево за счет появления промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, а также эозинофильно-базофильная ассоциация, т. е. эозинифилия и базофилия абсолютная и относительная.

· В костном мозгеповышено число миелокариоцитов за счет увеличения процентного содержания промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Кроме того, происходит расширение мегакариоцитарного ростка.

· Цитохимические исследования. Повышена активность миелопероксидазы и содержание липидов. Уровень гликогена уменьшен вдвое от нормы, активность щелочной фосфатазы снижена.

· Цитогенетические исследования. Выявляется Ph ‘ – хромосома. Это маркер лейкозных клеток при хроническом миелолейкозе.

Терминальная стадия хронического миелолейкоза. Терминальная стадия хронического миелолейкоза клинически проявляется изменением всей картины болезни: быстро растет селезенка (при пункции обнаруживается высокий процент бластных клеток), беспричинно повышается температура, появляются сильные боли в костях, плотные очаги саркомного роста в коже, лимфоузлах. Новые проявления болезни связаны с возникновением новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона. Эти новые субклоны вытесняют исходный клон. Иногда болезнь дебютирует с терминальной стадии.

Картина крови.

· Красная кровь. Характерно углубление анемии.

· Тромбоциты постепенно снижаются до возникновения тромбоцитопении.

· Общие лейкоциты в ряде случаев уменьшаются до глубокой лейкопении (но не всегда).

· Лейкоцитарная формула – возможны варианты: а) «бластный криз» – нарастание содержания бластных клеток в костном мозге и в крови. Картина напоминает острый лейкоз с явлением «лейкемического провала»; б) снижение процентного содержания палочко- и сегментоядерных нейтрофилов, но увеличение процентного содержания миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов. Резко возрастает абсолютное и относительное содержание базофилов.

Эритремия – хронический миелолейкоз с поражением по 4‑м росткам: гранулоцитарному, моноцитарному, эритроидному, мегакариоцитарному. Поражение ростков идет по типу гиперплазии. В наибольшей степени поврежден эритроидный росток.

Синонимы: а) истинная полицитемия; б) болезнь Вакеза

Картина крови: панцитоз, т. е. одновременное увеличение клеточности красной и белой крови – эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз.

· Красная кровь – гемоглобин повышен до 180–220 г./л, эритроциты до 6,00 – 8,00х1012/л, увеличение гематокрита, вязкости крови. Резко снижается СОЭ.

· Тромбоциты – увеличение свыше 1000,00х109/л. Одновременно сосудистые осложнения.

· Общие лейкоциты – повышены до 9,00 – 15,00х109/л. Иногда до 50,00х109/л.

· Лейкоформула – а) нейтрофилез абсолютный и относительный; б) Увеличение процентного содержания ПЯН; в) относительная эозинофилия.

· Костный мозг – пунктат сильно разведен кровью. Отмечается снижение лейкоэритробластического соотношения за счет гиперплазии эритроидного ряда, увеличение абсолютных мегакариоцитов (при подсчете в камере).

· Трепанобиопсия кости – уменьшение объема жировой ткани, панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков), увеличение размеров мегакариоцитов, усиление процесса отшнуровки тромбоцитов.

Хронический моноцитарный лейкоз – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение многолетнее, доброкачественное.

Проявления: стойкий абсолютный и относительный (свыше 30–40 %) моноцитоз в крови, повышенное процентное содержание моноцитов в костном мозге (свыше 30–40 %), лейкоцитоз до 15,00 – 20,00х109/л, появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза.

Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

· Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

· Парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь Вальденстрема.

 Скачать реферат