Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

Клиника и гематологические показатели энзимопатий. Клинически проявления обычные для гемолитических анемий. Бледность кожных покровов и желтушность после воздействия провоцирующего фактора. Частый гемолиз может привести к увеличению и легкой болезненности селезенки.

Анемия, как правило, нормохромная, нормоцитарная

и регенераторная. При просмотре мазка крови можно обнаружить в эритроцитах включения, носящие название телец Гейнца. Это внутриэритроцитарные кристаллы гемоглобина, образующиеся в результате его окисления и последующей денатурации.

Диагностика заболевания проводится с помощью количественного анализа глюкозо‑6‑ФДГ в эритроцитах больного.

Приобретенные гемолитические анемии – это группа заболеваний с различным патогенезом. Их объединяет гемолиз эритроцитов в периферической крови (внутрисосудистый гемолиз). По механизму разрушения эритроцитов различают приобретенные гемолитические анемии иммунного и неиммунного характера.

Клинические признаки этих анемий, как правило, совпадают, несмотря на разные патогенетические механизмы.

Иммунные гемолитические анемии. Классификация иммунных гемолитических анемий основана на характере вовлекаемых в иммунный гемолиз антител, а их основным диагностическим критерием является выявление антиэритроцитарных антител в антиглобулиновом тесте Кумбса. Этот тест базируется на способности антител, полученных от животных путем их иммунизации человеческим глобулином, агглютинировать эритроциты больного, если на их поверхности имеются глобулины (про-тивоэритроцитарные антитела).

Гемолитическая анемия, вызванная тепловыми (IgG)_антителами. Это наиболее распространенный тип иммунной гемолитической анемии, однако, в 50 % случаев она является идиопатической – с нераспознанной этиологией. В остальных 50 % случае у больных имеется предрасположенность к лекарственному гемолизу. Такие лекарства, как пенициллин и цефалоспорины являются гаптенами, но в комбинации с белками мембраны они способны вызывать иммунизацию организма. Эта форма гемолитической анемии обычно возникает после внутривенного введения большой дозы антибиотиков через 1–2 недели после начала терапии. Гибель эритроцитов при лекарственно-зависимых иммуногемолитических анемиях, как правило, происходит внутри сосудов после фиксации на них комплемента, хотя возможно и участие в этом процессе селезенки и гибель эритроцитов по типу АЗКЦ (антителозависимой клеточной цитотоксичности), здесь же происходит и иммунный фагоцитоз эритроцитов.

Наряду с «гаптеновой» моделью гемолиза эритроцитов существет и другая – «модель аутоантител». Некоторые антигипертензивные вещества, например, а-метилдофа, вызывают образование антител, направленных против внутриклеточных компонентов, в частности, против Rh‑антигена эритроцитов Приблизительно у 10 % больных, получающих этот препарат, обнаруживаются антитела к этому антигену, однако только в 1 % случаев у них возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

Иммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами (JgM‑антитела). Эта форма иммунной гемолитической анемии вызывается антителами, которые приобретают сродство к эритроцитам при низкой температуре (4 °С), и поскольку они агглютинируют эритроциты на холоду, называются холодовыми. Эта форма анемии хорошо компенсируется самим организмом и редко проявляется клинически подтвержденным гемолизом. Такого рода антитела постоянно обнаруживаются в крови больных лимопролиферативными заболеваниями, а также при идиопатической форме. Тот факт, что по своей природе они являются моноклональными антителами, предполагает, что заболевания, при которых они обнаруживаются, принадлежат к группе моноклональных гамма-глобулинопатий.

Симптомы анемии (побледнение и цианоз областей, подвергшихся охлаждению) связаны с агглютинацией эритроцитов в присутствии комплемента в дистальных частях тела (конечности), когда их температура снижается ниже 30 °С.

Анемия с холодовыми (IgG) гемолизинами. Эти антитела характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, клиническим проявлением которой являются острые приступы массивного гемолиза эритроцитов, часто сопровождающиеся гемоглобинурией после охлаждения больного. Лизис имеет четкий комплементзависимый характер. Случаи пароксизмальной холодовой гемоглобинурии связывают с такими инфекциями, как микоплазменная пневмония, корь, свинка и инфекцией, вызванной респираторными вирусами.

Гемолитические анемии неиммуного генеза

Причиной этой разнообразной группы гемолитических анемий могут стать инфекционные заболевания (тифы, сепсис, сифилис), малярия, укусы змей, гемолиз, вызванный синтетическими материалами (сосудистые протезы, искусственные клапаны сердца), ожоговая болезнь, гиперспленизм.

Картина крови при различных видах неиммунных гемолитических анемий может иметь свои особенности, однако наиболее общими признаками этих анемий служат: нормохромия (реже гипохромия), нормоцитоз (реже микроци-тоз), пойкилоцитоз, достаточно высокий ретикулоцитоз (более 100 % с), появление ядросодержащих клеток (про- и нормобластов), умеренная лейкопения, тромбоцитопения.

Острые постгеморрагические анемии

Острые постгеморрагические анемии развиваются в результате острого кровотечения.

Патогенез. При острой кровопотере наиболее страдающими являются сердечно-сосудистая система, система дыхания и система крови. Вся группа расстройств после кровопотери по рефлекторному механизму формирует физиологическую реакцию, направленную на приспособление организма. Защитные реакции после кровопотери вторичны и следуют за появлением патологических.

Со стороны сердечно-сосудистой системы прежде всего происходит уменьшение ОЦК (простая гиповолемия) – главное звено патогенеза, что приводит к снижению венозного возврата к правому сердцу, падению УО, МОК и артериального давления (АД). Далее развивается уменьшение линейной скорости кровотока и увеличение времени кругооборота крови, нарушение микроциркуляции и транскапиллярного обмена. Формируется гипоксия тканей. Гипоксия, которая возникает в результате таких нарушений гемодинамики называется циркуляторной.

В ответ на повреждение и возникшие патологические реакции активируются защитно-компенсаторные механизмы.

· Активный спазм артериол и венул, который направлен на уменьшение емкости русла и коррекцию АД.

· Изменение сосудистых рефлексов. Заключается в увеличении депрессорных и уменьшении прессорных воздействий с рецепторов каротидного синуса. Направлено на возбуждение сосудодвигательного центра. Наблюдается не брадикардия, а тахикардия, т. к. сердечный рефлекс с барорецепторов извращен.

· Мобилизация крови из депо в сочетании с постгеморрагическим спазмом венул. Направлена на увеличение венозного притока к правому сердцу и восстановление МОК.

В результате реализации защитно-компенсаторных механизмов происходит восстановление МОК, уменьшение емкости сосудистого русла и приведение его в соответствие с ОЦК, нормализация АД, увеличение линейной скорости кровотока, восстановление микроциркуляции и ликвидация циркуляторной гипоксии.

 Скачать реферат