Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

Процессы костно-мозгового кроветворения и картина крови. В периферической крови наблюдается гиперхромная анемия с увеличением цветового показателя до 1,4–1,6. Мазки содержат макроциты и овальные мегалоциты размерами до 12–15 мкм. В эритроцитах патологические включения – базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота. Встречаются мегалобласты. Характерен пойкилоцитоз и анизоцитоз, мно

го микроцитов и шизоцитов. Регенераторные процессы резко понижены, анемия гипорегенераторная.

Со стороны системы лейкоцитов в период выраженных клинических проявлений отмечается лейкопения преимущественно за счет абсолютной нейтропении и эозинопении, регенераторный или гиперрегенераторный ядерный сдвиг, гиперсегментация ядер нейтрофилов.

В костном мозге сосуществуют мегалобластический и нормобластический типы кроветворения. Лейкоэритробластическое соотношение составляет 1:2 – 1:3, что свидетельствует о преобладании эритрокариоцитов среди всех миелокариоцитов пунктата. Гемоглобинизация ранняя, созревание ядра отстает от нее, ядра имеют нежную сетчатую структуру вплоть до стадии полихроматофильных и оксифильных мегалобластов. Много не содержащих гемоглобин промегалобластов и базофильных мегалобластов, воспринимающих основные красители. Отсюда происходит образное выражение – «синий» костный мозг – характеризующее окрашенный препарат костного мозга у больных В12 и фолиеводефицитной анемией.

В12-ахрестическая анемия. Такая формулировка означает, что поступление витамина В12 не нарушено, содержание его в крови нормальное или повышенное. Но нарушена способность костного мозга утилизовать витамин В12 и использовать его в процессе кроветворения. При В12-ахрестической анемии отсутствуют симптомы поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза гена

К этой группе анемий относятся железодефицитная и порфиринодефицитная анемии.

Железодефицитные анемии составляют около 75 % от общего количества всех форм анемий. Наиболее велика заболеваемость среди беременных женщин и кормящих матерей.

Железодефицитные анемии – это многочисленные анемические синдромы, главным патогенетическим фактором для них является недостаток железа Fe++ в организме. В литературе для обозначения этих состояний используются также термины «сидеропения» и «гипосидероз».

Метаболизм железа в организме. В организме содержится от 2 до 6 гр общего железа у женщин и мужчин.

Все железо организма складывается из функционального пула и пула храненияи на долю каждого из них приходится соответственно около 80 % и 15–20 % железа всего организма.

Функциональный пул – это железо гемоглобина.

Пул хранения – включает в себя гемосидерин и ферритин.

Ферритин – это комплекс железа с белком, содержится во многих тканях, но более всего в паренхиматохных органах (печень, селезенка, костный мозг, скелетные мышцы). Его особенно много в макрофагах, которые получают железо после гемолиза эритроцитов в органах эритродиереза. Часть ферритина в макрофагах деградирует с образованием гемосидерина. Он располагается в макрофагах в виде гранул.

Надежным индикатором дефицита железа в организме (менее 12 мкмоль/л) является снижение сывороточного ферритина, в то же время перегрузка организма железом повышает сывороточный ферритин. При любом варианте дефицита железа из печени также мобилизуется и транспортный белок – трансферрин. В норме около 30 % трансферрина насыщено железом. Этот показатель называется коэффициентом насыщения трансферрина. Он уменьшается при дефиците железа и увеличивается при перегрузке организма железом. Трансферрин доставляет железо ко всем клеткам организма, включая костный мозг, потребность которого в этом микроэлементе максимально высокая.

Суточная потребность в железе у взрослых мужчин 5–10 мг, для взрослых женщин – несколько выше 7–20 мг. В организм человека с пищей поступает гемовое (закисное) и негемовое (окисное) железо. Последнее усваивается в 10 раз хуже и в соотношении с гемовым железом его усвояемость составляет – 1–2 %. Растворимость пищевого железа повышается в кислой среде, которая способствует переходу окисной формы в закисную. Важную роль в этом процессе играет желудочная кислота. По этой причине одной из важнейших причин (после хронической кровопотери) железодефицитной анемии служит вызываемое различными факторами нарушение секреторной функции желудка. Процесс всасывания железа в основном происходит в двенадцатиперстной кишке, хотя не исключена возможность его незначительного всасывания в желудке и в толстой кишке.

Скорость адсорбции железа в кишечнике зависит от уровня потребляемого с пищей железа, а также от содержания его в крови. Уменьшение сывороточного железа приводит к его ускоренной абсорбции в кишечнике. Перегрузка же вызывает блокирование его реабсорбции слизистой кишечника.

Этиология железодефицитных анемий.

· Алиментарный дефицит железа в пище.

· Нарушение транспорта и всасывания железа,

· Повышенная потребность организма в железе,

· Хроническая кровопотеря.

Алиментарный дефицит железа. Наиболее часто железодефицитной анемией болеют дети в возрасте до одного года, причем алиментарный фактор является наиболее частой причиной. Алиментарному дефициту железа способствуют возрастные особенности эритроцитарной системы. К этим особенностям относятся: 1) несовершенство системы эритропоэтической стимуляции; 2) небольшие запасы железа в организме, в особенности у недоношенных детей и у детей, рожденных от повторных многократных беременностей; 3) скорость эритродиереза выше скорости образования новых эритроцитов, особенно в первую неделю жизни. В результате к концу первого месяца жизни число эритроцитов ребенка снижается до 3,2х1012/л крови. Возникает так называемая физиологическая анемия детей первого года жизни. После первого года жизни у ребенка ослабевает его естественный пассивный иммунитет и это неизбежно ведет к инфекции, сопровождающейся как снижением уровня трансферрина (в результате ответа острой фазы), так и накоплением железа в макрофагах в виде гемосидерина.

У лиц пожилого возраста причиной алиментарной железодефицитной анемии могут стать скудная диета с малым потреблением мясных продуктов или дентальные проблемы.

Нарушение транспорта и всасывания железа. Нарушение всасывания железа возникает при синдроме мальабсорбции любой этиологии, при анацидных состояниях после резекции желудка, при хронических анацидных и ахилических состояниях.

Нарушение транспорта железа возможно при полном или частичном отсутствии трансферрина. Это аутосомно-рецессивное заболевание называется атрансферринемия.

Повышенная потребность в железе и / или интенсивное расходование запасов железа. Такая ситуация обычно возникает в растущем организме, во время пре- и постменопаузы, а также во время беременности и у кормящих матерей. Факторами риска являются, во-первых, период полового созревания, совпадающий с ювенильными кровотечениями у девочек-подростков; во-вторых, климактерический период у женщин. Для этих возрастных периодов женского организма характерен неустойчивый баланс женских половых гормонов в сочетании с повышенной кровопотерей. Известно, что фолликулин, в отличие от мужских половых гормонов, тормозит включение железа в гем. Подобного типа анемии (с гормональным компонентом) могут протекать на фоне резкого снижения цветового показателя (0,4–0,5) и носят название хлороза («хлорос» – греч. зеленый) или «бледная немочь» из-за алебастрового оттенка кожи этих больных. Различают ранний и поздний хлороз.

 Скачать реферат