Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

Классификация парапротеинемических гемобластозов

· Множественная миелома (миеломная болезнь). Субстрат опухоли состоит из плазматических клеток. Опухоль продуцирует несколько разновидностей парапротеинов, в зависимости от этого множественную миелому подразделяют на несколько иммунохимических вариантов.

· Макроглобулинемия Вальдстрема. Субстрат опухоли представлен ли

мфоцитами, плазматическими клетками и их созревающими формами. Клетки опухоли синтезируют иммуноглобулины М.

· Болезнь тяжелых цепей (БТЦ). Опухоль состоит из лимфоцитов и плазматических клеток разной степени зрелости со значительной примесью эозинофилов и ретикулярных клеток стромы костного мозга. Клетки опухоли образуют фрагменты H‑цепей различных классов иммуноглобулинов. В зависимости от этого различают 4 разновидности БТЦ: γ (G), α (A), μ (M), δ (D) – по названию Н-цепей соответствующего класса иммуноглобулинов.

· Доброкачественные парапротеинемии. В этих случаях парапротеин обнаруживается в крови практически здоровых людей.

Множественная миелома – опухоль кроветворной ткани, субстратом которой являются плазматические клетки.

Вся масса плазматических клеток при множественной миеломе есть потомство только одной клетки – предшественницы, которая подверглась опухолевой трансформации, но сохранила способность к размножению и продукции парапротеина (или параиммуноглобулина G).

Иммунохимические варианты – это варианты множественной миеломы в зависимости от класса и типа секретируемых параиммуноглобулинов. Чаще всего (приблизительно 1:1000) образуются только L‑цепи без H‑цепей. Данный иммунохимический вариант называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей.

Картина крови и костного мозга

· Красная кровь. В начале болезни изменения красной крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается и прогрессирует нормохромная анемия. Иногда этот симптом является начальным и основным в клинической картине болезни.

· Тромбоциты. Их содержание в периферической крови снижается только на поздних стадиях болезни.

· Общее количество лейкоцитов. Лейкопения с ядерным сдвигом влево, значительно реже лейкоцитоз до 10, -30,0х109/л.

· Лейкоцитарная формула. Иногда наблюдается омоложение белой крови в сочетании с одновременным присутствием плазматических клеток.

· Костный мозг. Световая микроскопия костного мозга является обязательным (но не основным) исследованием при подозрении на множественнуюмиелому. В костном мозге определяются опухолевые миеломные клетки в количестве более 15 % от всех клеток пунктата. Эти клетки повторяют морфологические признаки клеток плазматического ряда и напоминают проплазмоциты. Диагноз множественной миеломы достоверен при значительном количестве миеломных клеток, появлении атипичных многоядерных плазмоцитов, обнаружении плазмобластов и многоклеточных колоний.

При биохимическом исследовании крови выявляется гиперпротеинемия до 10–12–30 г./л.

Электрофоретическое исследование белков плазмы крови производится на сывороточной электрофореграмме. Появляется узкая полоса в зоне миграции γ- и α2-глобулинов. При этом концентрация γ-фракции уменьшается. Эта полоса называется М-градиент и образуется за счет миграции парапротеина G. При электрофоретическом исследовании определяют также иммунохимический вариант болезни.

Определение в моче белка Бенс-Джонса. Белок Бенс-Джонса обнаруживают в моче тогда, когда миеломные клетки способны синтезировать и секретировать только легкие полипептидные L‑цепи. Такой иммунохимический вариант множественной миеломы (самый частый) называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей.

Белок Бенс-Джонса имеет малый молекулярный вес, следовательно легко проходят через неповрежденный почечный фильтр в мочу и могут быть определены там с помощью реакции преципитации: 10,0 мочи + 3 –4 капель 10 % CH3 COOH +2,0 NaCl. Нагреть на водяной бане с постоянным повышением температуры. Если в моче имеется белок Бенс-Джонса, то при температуре 45–600С появляется диффузное помутнение или выпадает плотный белый осадок. При нагревании до кипения осадок растворяется, а при охлаждении появляется снова.

Библиографический список

1. А.Д. Адо, В.И. Пыцкий, Г.В. Порядин, Ю.А. Владимирова // Патологическая физиология, Москва, «Триада» – Х, 2000.

2. Воробьев А.И., Дризе Н.И., Чертков И.Л. // Схема кроветворения: Пробл. Гематол., 1995, т. 1, № 1, стр. 7–13.

3. Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э., Турбина Н.С. // Депрессия кроветворения, «Медицина», 1987

4. Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии, Томск, 1989.

5. Демидова Е.И. // Эритремия, М., 1993.

6. Идельсон Л.И. // Гипохромные анемии, «Медицина», 1981.

7. Козловская Л.В., Мартынова М.А. // Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования (с элементами программирования) // Под ред. Акад. АМН СССР проф. Тареева Е.М., проф. Сумарокова А.В. – М., Медицина, 1975, 353 с., ил.

8. Ковалева Л.Г. // Острые лейкозы, М., «Медицина», 1981.

9. Новицкий В.В., Гольдберг Е.Д. // Патофизиология, Томск, 2001.

10. Новицкий В.В., Гольдберг Е.Д. // Патофизиология, Томск, 2001.

11. Патофизиология системы крови. Методическое пособие для самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов // Под ред. Проф. Г.В. Порядина, М., РГМУ, 2004, с. 55.

12. Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф. // Регуляция эритропоэза, М., 1987.

13. «Руководство по гематологии» под ред. А.И. Воробьева, М., 1985

14. Смирнов В.М. // Физиология человека, М., 2001.

15. «Современная гематология и онкология» под ред. В.Ф. Фербенкса // Железо. Метаболизм и клинические нарушения. С. 11–58; Иммунопатология С. 58–97.

16. Токарев Ю.Н. // Наследственные анемии и гемоглобинопатии, «Медицина», 1983.

 Скачать реферат