Патофизиология системы эритроцитов и лейкоцитов

Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.

Абсолютные (истинные) эритроцитозы – всегда реактивное усиление эритропоэза:

· Первичные, обусловленные эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина.

· Вторичные, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (вы- сотная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врож- денные пороки сердца, пе

рвичная легочная гипертония, карбоксигемог- лобинемия).

Абсолютный или истинный эритроцитоз может быть физиологическим и патологическим.

Физиологический эритроцитоз(гипоксический, компенсаторный, симптоматический) возникает в ответ на гипоксические состояния (высотная гипоксия, «синие» пороки сердца, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхиальная астма, отравления ядами, ведущими к образованию метгемоглобина).

Механизм развития. Под влиянием гипоксии (повышение уровня лактата в крови – сигнал о дефиците кислорода в тканях) повышается активность почечной аденилатциклазы, что, изменяя соотношение концентраций циклических нуклеотидов, приводит к увеличению внутриклеточной концентрации цАМФ в почечной ткани.

Вслед за этим повышается активность цАМФ-зависимой протеинкиназы, которая стимулирует фосфорилирование эритропоэтинов и образование активного гормона.

В результате стимулирующего действия эритропоэтина на КОЭ-ЭПО происходит их дифференциация в эритроидном направлении, пролиферация и ускоренное созревание клеток эритроидного ряда, уменьшение величины «неэффективного» эритропоэза, ускорение выхода ретикулоцитов из костного мозга в циркуляцию крови, что ведет к развитию эритроцитоза.

Патологические эритроцитозы по своей сути не являются защитно-приспособительными реакциями. Причинами их могут служить опухоли почек, мозжечка, эритролейкоз (эритремия).

В отличие от физиологических эритроцитозов патологические эритроцитозы развиваются вследствие повышенной продукции эритропоэтина без гипоксии тканей, то есть в отсутствие физиологических потребностей в увеличении скорости эритропоэза.

Вторичные (истинные) полицитемии (физиологические).

Характеризуются повышенной продукцией эритропоэтинов, приводящей к увеличению количества циркулирующих эритроцитов. В большинстве случаев являются адекватной реакцией на гипоксию тканей. Возникают при хронические заболевания легких (эмфизема, пневмосклероз), «синие» пороки сердца,

эритроцитоз жителей высокогорья. Все эти состояния объединяет гипоксия и повышенный уровень эритропоэтинов с дальнейшим увеличением продукции эритроцитов костным мозгом.

Вторичные (истинные) полицитемии (патологические).

Могут быть связаны с автономной, усиленной продукцией эритропоэтинов в тех органах, которые участвуют в их образовании (опухоли почек, печени). Описаны они и при наследственной патологии, связанной с дефицитом в эритроцитах 2,3 – дифосфоглицерата, который обеспечивает нормальную диссоциацию оксигемоглобина в тканях. Затруднения в получении тканями кислорода ведут к гипоксии и далее – к усилению продукции эритропоэтинов. Порочный круг замыкается активацией эритропоэза и эритроцитозом нефизиологического происхождения.

Относительные эритроцитозы возникают при обезвоживании организма. Причинами такой дегидратации могут стать недостаток поступления в организм воды, упорная рвота, диаррея или передозировка мочегонных лекарств. Мало объяснимой является, так называемая «стресс-полицитемия», или синдром Гейсбока, которая возникает у лиц с гипертонией и избыточным весом в состоянии возбуждения (стресса).

У маленьких детей относительный эритроцитоз может маскировать анемию. В этом случае параллельно исследованию количества эритроцитов и гемоглобина необходимо иметь информацию и о показателе гематокрита, который при относительном эритроцитозе по сравнению с нормой увеличен.

Патофизиология системы лейкоцитов

Основоположницей всех дифференцированных лейкоцитов: гра-нулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов) и агранулоцитов (лимфоцитов и моноцитов) – является полипотентная стволовая клетка костного мозга. Моноциты и лимфоциты не только циркулируют в крови, но и скапливаются с образованием хорошо организованных структур в тимусе, лимфоузлах, селезенке и пейеровых бляшках кишечника. Все эти образования относятся к лимфоретикулярной системе.

Изменения в системе белой крови неопухолевого генеза можно разделить на две большие группы. К первой группе относятся пролиферативные состояния, сопровождающиеся увеличением содержания лейкоцитов в крови – лейкоцитозы, ко второй – лейкопении, при которых число лейкоцитов периферической крови снижается. В свою очередь, пролиферация лейкоцитов может быть либо реактивной, либо неопластической. Реактивная пролиферация обычно является ответом организма на инфекцию, воспаление и состояния, называемые ответом острой фазы повреждения. Неопластическая пролиферация приводит к развитию опухолевых заболеваний системы белой крови.

Лейкопении (лейкоцитопении)

Лейкоцитопении – уменьшение общего числа или отдельных форм лейкоцитов в периферической крови ниже 4х109/л (норма – 4–9х109/л). Соответственно, различают: нейтропении (наиболее частая форма лейкоцитопении), лимфоцитопении, эозинопении, моноцитопении (см. по учебнику).

Причины развития лейкоцитопении: токсические воздействия промышленных ядов (бензол, тетраэтилсвинец); медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, барбитураты, мышьяк); инфекционные заболевания (стрептококковый сепсис, малярия, тяжелые формы брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза); острые вирусные инфекции (грипп, ветряная оспа); ионизирующая радиация (рентгеновы лучи, радиоактивные изотопы); кахексия, голодание, длительные энтериты и колиты (дефицит поступления в организм белков, аминокислот, железа, витаминов группы «В»); системные поражения кроветворного аппарата, апластические или гипопластические анемии, болезнь Адисона-Бирмера.

По механизму развития выделяю лейкоцитопении:

· временные или перераспределительные (лейкоциты скапливаются в депо: легкие, селезенка) – условно-рефлекторные реакции, возникающие при шоке, коллапсе, невротических состояниях.

· постоянные или истинные, происхождение которых связано:

• с понижением продукции лейкоцитов, в связи с нарушением процесса их дифференциации и созревания.

• с повышенным разрушением лейкоцитов.

По течению лейкоцитопении могут быть:

• Острыми,

• Хроническими

Острые лейкоцитопении

Наиболее тяжелая форма лейкоцитопении (при уровне гранулоцитов ниже 0,75хЮ9/л и общем числе лейкоцитов – 1х109/л, нейтрофильные лейкоциты почти отсутствуют) – агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

 Скачать реферат